什么是儿童郎格汉斯组织细胞增生症

摘要：朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生，是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同，个体情况不同，症状表现多样，常见的症状为皮肤的皮疹、红斑、单骨或多骨组织损坏，伴或不伴有尿崩症、脾脏损害。儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低，一般多采用化疗进行治疗。下面来看介绍。

什么是儿童郎格汉斯组织细胞增生症

儿童朗格汉斯组织细胞增生症医学上来说是一种血液疾病，而且发病几率非常低，临床是一种比较罕见的疾病。

儿童郎格汉斯组织细胞增生症的病因

郎格汉斯细胞增生病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多，也有认为本病具有肿瘤的性质。

儿童郎格汉斯组织细胞增生症的症状表现

1、皮疹

多见于一周岁以下的男婴，皮疹既可以与其他器官损害同时出现，也可以是唯一的表现，皮疹比较特殊主要分布于躯干，颈部等。

2、骨的病变

骨的病变几乎见于所有的朗格汉斯组织细胞增生症的患者，单发病变比较多见，多见于溶骨性的损害累及颅骨最为常见。

3、肺部病变

肺部可以单独的出现儿童期更为常见，主要表现为呼吸困难和缺氧，重症的可以出现气胸和皮下的气肿，呼吸衰竭。

4、肝脏病变

也可以是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害，黄疸，低蛋白血症，腹水和凝血功能的异常，重症者可以出现肝脏的纤维化和肝功能衰竭。

5、中枢神经系统病变

主要是受累丘脑和垂体后叶区可以出现尿崩和生长的障碍，耳和乳突可以侵犯软组织和骨组织，类似于外耳道炎，主要的症状有外耳道易浓乳突炎，传导性的耳聋和慢性的中耳炎。

儿童朗格汉斯组织细胞增生症怎么治疗

1、药物治疗：选择抗生素和糖皮质激素：必要时给予适量的抗生素及糖皮质激素治疗，可以取得更好地疗效。

2、手术治疗：有牙龈损害时，应该切除病变的牙龈组织，以免使病情加重。

3、化疗：如病变侵犯血液系统、肝脾，可给予化疗，化疗治疗期较长。

儿童朗格汉斯组织细胞增生症的治愈率

儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低，基本上可以说是治愈率为零，因为目前医学上对这个罕见疾病还没有完全治愈的办法，一般多采用化疗进行治疗，不但费用昂贵，副作用也大，还容易复发，如果是单一病灶，可以通过做手术治疗，术后再简单化疗，复发率一般也不会很高。